Enza Maria Valente è nata a Roma il 13 settembre 1972. Si è laureata in Medicina e Chirurgia cum laude (1994) e specializzata in Neurologia cum laude (1999) presso l'Università Cattolica di Roma. Ha conseguito un dottorato di ricerca internazionale (PhD) in Neurogenetica presso l’Institute of Neurology, University College of London (2003). 
Attualmente è professore ordinario di genetica medica presso il Dipartimento di Medicina Molecolare dell'Università di Pavia e responsabile della Struttura Complessa di Genetica Medica e del Centro di Ricerca di Neurogenetica presso l’IRCCS Fondazione Mondino. E’ stata per due trienni coordinatore del dottorato di ricerca in Translational Medicine ed è attualmente coordinatore della scuola di specializzazione in genetica medica per medici e non medici dell’Università di Pavia. 
La sua attività si è svolta principalmente nel settore della neurogenetica, con particolare interesse alle malformazioni cerebrali congenite, alle atassie pediatriche, ai disturbi del movimento e alle sindromi neurodegenerative. La sua ricerca è focalizzata sulla identificazione di nuovi geni-malattia, le correlazioni genotipo-fenotipo e la caratterizzazione dei meccanismi molecolari e funzionali alla base di numerose patologie ereditarie. E’ autrice di oltre 300 pubblicazioni scientifiche su riviste internazionali peer-reviewed (h-index 66), e vanta numerose collaborazioni nazionali ed internazionali e finanziamenti da enti italiani ed europei.